Transmissible spongiform encephalopathy(TSE)로 널리 알려진 prion disease는 prion으로 명명된 비핵산 단백질성 병원체에 의해 발병되는 전염성 질병이다. Prion disease는 종래의 일반적인 병원체 (fungi, bacteria, virus 등)에 의해 발병하는 질환과는 전혀 다른 전염양상으로 다양한 포유동물종에서 퇴행성신경질환을 야기한다.
인간에 발병하는 Creutzfedt-jacob disease (CJD), 면양과 염소에 발병하는 scrapie, 소에 발병하는 bovine spongiform encephalopathy (BSE;광우병), 그리고 사슴류에 발병하는 chronic wasting disease(CWD)등이 Prion disease 에 속한다. 그러나 병증을 회복시키는 치료제 및 억제제는 현재 존재하지 않는다.
Prion은 misfolded prion protein 인 scrapie prion protein( PrPSC)으로 구성되어 있으며 Prion 증식은 단백질-단백질 상호작용에 의한 cellular prion protein(PrPC)의 conformation변환에 기인한다고 알려져 있으나 자세한 기전은 명확히 밝혀지지 않았다.
Prion 증식기전의 이해와 이를 바탕으로 한 치료 및 억제제의 개발을 목표로 본 연구실은 프리온 및 프리온 질병에 대한 분자생물학적 연구를 수행하고 있다.